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Prensa Libre

01/04/13 - 00:00 Salud

Sangre frágil

Hasta la década de 1950 ser hemofílico, es decir, padecer de una importante deficiencia de una de las 13 proteínas de coagulación en la sangre, era sinónimo de muerte.

Los niños y adultos con esta enfermedad congénita y hereditaria eran propensos a fallecer desangrados por hemorragias causadas o espontáneas. Sin embargo, en esa misma década se desarrolló el primer tratamiento para pacientes con hemofilia tipo A, con deficiencia de la proteína denominada factor VIII, el cual consistía en inyectarle el factor coagulante al enfermo. El compuesto se extraía de decenas de muestras de plasma humano.

Años después se desarrolló una medicina similar para hemofílicos B, con ausencia de la proteína IX.

Complicaciones

Pese a las grandes ventajas de esos tratamientos, los médicos no tardaron en darse cuenta de que el medicamento, inyectado vía intravenosa, tenía efectos adversos en el 25 por ciento de los hemofílicos A y en 5 por ciento de los pacientes B.

Quienes reaccionaban negativamente al tratamiento desarrollaban anticuerpos, conocidos como inhibidores, que provocaban que el afectado ya no respondiera al medicamento y que en algunos casos se volviera alérgico a este.

En la década de 1980, el paciente hemofílico con inhibidores tenía un precario tratamiento, que consistía en ponerle plasma, lo cual no tenía el efecto esperado.

Hacia 1990, la científica e investigadora sueca experta en hemofilia Ulla Headler comenzó a desarrollar un tratamiento eficaz para esos pacientes, y en 1996 introdujo en el mercado el factor VII, el cual se comercializa en la actualidad bajo la marca NovoSeven.

El medicamento ha ingresado paulatinamente en los mercados mundiales y de hecho se ha reportado su uso en los hospitales nacionales.

Miguel Ángel Torres, gerente médico de NovoSeven, explicó que hay dos tipos de diagnóstico para pacientes con inhibidores. El primero consiste en una prueba de laboratorio, cuyo reactivo es bastante caro, y el otro se puede hacer mediante la observación clínica, al verificar que el medicamento sugerido, según el tipo de hemofilia, genera reacciones visibles en el cuerpo del paciente —presencia de ronchas y dificultad para respirar o al ver que simplemente el medicamento ya no es eficaz—.

Simposio

El 7 y el 8 de marzo últimos se desarrolló en Panamá el Simposio de Hemofilia NovoSeven, en el cual se discutieron los avances en tratamientos.

Headler hizo referencia a la importancia de la profilaxis —tratamiento preventivo— en pacientes hemofílicos, y recomendó inyectar tres veces por semana al enfermo del factor del que carece.

La venezolana Apsara Boadas, quien pertenece al equipo de hematólogos del Banco Metropolitano de Sangre del DC, con sede en ese país, habló de la importancia de un tratamiento multidisciplinario. Explicó que en Venezuela los hemofílicos son tratados de manera integral por hematólogos, traumatólogos, fisiatras, ortopedistas y psicólogos especializados.

Frederica Cassis, psicóloga brasileña especializada en hemofilia, dijo que tanto pacientes como familiares deben recibir un tratamiento psicológico especializado para aceptar el padecimiento y saber sobrellevarlo.

En Guatemala, el Hospital Roosevelt y la Asociación Guatemalteca de Hemofilia integran equipos multidisciplinarios.

Marta Julia López, jefa de la Unidad de Hematología Pediátrica de ese nosocomio, dijo que cuentan con un equipo compuesto por hematólogos, ortopedistas, fisioterapistas, psicólogos y trabajadores sociales que atienden a esos pacientes, de los cuales hay 131 registrados.

La enfermedad

La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que impide la coagulación de la sangre. Es causada por la falta de suficiente factor VIII o IX. En la mayoría de los casos se transmite de padres a hijos y afecta con mayor frecuencia a los hombres. El síntoma principal es el sangrado. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o un traumatismo. En los casos más severos se puede presentar sangrado grave sin causa.

El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es común que se presente sangrado en las articulaciones.

POR JUAN MANUEL CASTILLO ZAMORA /

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