Según explica el neurólogo Byron Molina Klée, del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, la causa certera del padecimiento es desconocida, pero se cree que el proceso de apoptosis o muerte celular programada que tienen todas las células del organismo, en el caso de las motoneuronas, está acelerado.

Asimismo, se sabe que el trastorno se presenta en pacientes con antecedentes familiares de la enfermedad, pero a su vez puede desarrollarse de forma espontánea en individuos sin historia registrada de dicho mal.

La incidencia es de uno a dos casos por cada 100 mil individuos; es más frecuente observar la ELA en personas de 50 a 70 años de edad, y cuando la presenta gente de menos tiende a ser más agresiva.

Los síntomas

La vía nerviosa del cerebro a los músculos es compleja, y una disfunción en cualquier punto del trayecto ocasiona problemas musculares y de motricidad.

En el caso de este padecimiento el daño ocurre a nivel de la médula espinal y el tallo cerebral, por lo que las tres manifestaciones clínicas principales son debilidad, que a menudo se inicia en las manos y puede progresar de forma unilateral, y por lo general se desarrolla de abajo hacia arriba, en un brazo o en una pierna.

La segunda manifestación es la atrofia muscular: la falta de control nervioso incide en que los músculos, por estar inactivos, se adelgacen, indica el neurólogo Jenner Velásquez. La tercera se centra en las fasciculaciones o temblores, que ocurren a nivel de las fibras musculares (manos, brazos, pectorales, e incluso lengua).

El Manual Merck de Educación Médica señala que los calambres también son frecuentes y pueden preceder al debilitamiento, pero la sensibilidad está preservada. Los músculos laríngeos de la voz y la deglución resultan dañados y dificultan la articulación del lenguaje y la ingestión. En la etapa final, la enfermedad afecta al diafragma, y genera alteraciones respiratorias.

La ELA es siempre progresiva, y aunque varía la velocidad de su evolución, los pacientes están conscientes de lo que les ocurre porque sus funciones cerebrales permanecen intactas. No obstante, les afecta desde el punto de vista emocional.

Para estar seguros

Respecto del diagnóstico, los médicos entrevistados coinciden en que se basa en los exámenes clínicos que determinan cuáles son las partes afectadas del cuerpo, qué síntomas aparecieron inicialmente y cómo han cambiado en el transcurso del tiempo.

También hay pruebas complementarias como las electromiografías, que registran la actividad eléctrica de los músculos y permiten establecer si el problema radica en ellos o en los nervios, o la resonancia magnética de la columna cervical, que sirve para descartar que la debilidad o la pérdida de músculo interóseo de las manos (por ejemplo) es a causa de una lesión de la médula cervical.

¿Qué hacer?

Hasta la fecha no existe un tratamiento específico ni se conoce una curación para este trastorno. El doctor Molina expresa que se han prescrito antioxidantes, antivirales y hasta ciertos tipos de quimioterapia, pero los resultados no han sido alentadores.

El medicamento más reciente elaborado para combatir la ELA y que desde hace unos cuatro años se prescribe en Guatemala es el riluzole. Con él se pretende retardar el proceso de destrucción de las motoneuronas, pero, según advierte Velásquez, aún es muy pronto para hablar de resultados.

Algo que sí ayuda a mejorar en lo posible la calidad de vida del paciente es la fisioterapia, porque mantiene el tono muscular y previene la rigidez. Sin embargo, conforme avanza el trastorno, los afectados requieren más atención, y debido a la dificultad para deglutir, quien los atienda debe tener mucho cuidado al alimentarlos, para evitar que se atraganten.

Detalles

El primer caso de ELA fue detectado en 1865 por el neurólogo francés Jean Martin Charcot (1824-1893). Por eso, en Francia se denomina a este padecimiento como enfermedad de Charcot o motoneurona.

El síntoma que llamó la atención de Charcot fue la atrofia muscular progresiva de las manos; la autopsia de pacientes le permitió establecer su diagnóstico y en los casos siguientes pudo describir el síndrome.

En Estados Unidos la ELA es llamada enfermedad de Lou Ghering, en referencia a un jugador de baseball que la padeció.